Ацидоз почечный канальцевый

Содержание

Почечный канальцевый ацидоз

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз — неуремический дефект ацидификации мочи вследствие потери бикарбонатов почками.

Почечный канальцевый ацидоз — заболевание, при котором канальцы почек не могут должным образом выводить с мочой кислоты из крови.

Проксимальный почечный ацидоз (тип 2)

Проксимальный почечный ацидоз — формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты.

Расшифровка анализов при проксимальном почечном ацидозе

  • низкая концентрация бикарбонатов в плазме с гиперхлоремическим ацидозом (повышением уровня хлора в крови)
  • щелочная моча становится кислой, если внеклеточные бикарбонаты ниже максимального уров­ня реабсорбции
  • нормальный уровень рН при отсутствии бикарбонатов в моче
  • внутривенное введение гидрокарбоната натрия (NaHCО3, 1 мэкв/кг/час) приводит к быстрому увеличению рН мочи даже при по­вышении плазменного уровня НСО3, но сохраняется ниже нормы (24-26 мэкв/л)
  • нарушения в проксимальных отделах канальцев диагностируются по фракционной экскреции бикарбонатов более 15%, если плазменный бикарбонат более 20 мэкв/л

Первичный проксимальный почечный ацидоз при дефекте реабсорбции бикарбонатов

  • обычно развивается у мужчин
  • только клинические проявления при задержке развития у детей
  • почечные или метаболические осложнения отсутствуют
  • хороший прогноз при клиническом ответе на терапию щелочами, что обычно не требуется посто­янно

Вторичный проксимальный почечный ацидоз

  • идиопатический или вторичный синдром Фанкони (цистиноз, тирозинемия, болезнь отложения гликогена, болезнь Вильсона, наследственная непереносимоть фруктозы, интоксикация тяже­лыми металлами, токсический эффект лекарств типа тетрациклина, а также синдром Лоу — Х-связанное рецессивное нарушение, сочетающееся с врожденной катарактой, неврологически­ми нарушениями
  • рахит вследствие дефицита витамина D
  • кистозная болезнь мозгового вещества почки
  • после трансплантации почки.
  • нефротический синдром, множественная миелома, почечный амилоидоз

Дистальный канальцевый ацидоз (тип 1)

Дистальный канальцевый ацидоз — нарушение секреции ионов водорода в дистальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции. Собирательные трубочки не обеспечивают секрецию Н+ для образования аммиака или обратного тока секретированных Н+ из просвета собирательных канальцев. Обычно развивается у женщин (70%).

Причины дистального канальцевого ацидоза

  • результат аутоиммунных нарушений (синдром Шегрена) или гиперкальциурии у взрослых
  • наследственная форма у детей

Причины гиперкалиемического почечного ацидоза

Неполный или смешанный канальцевый ацидоз может быть выявлен при обструктивной уропатии и врожденной непереносимости фруктозы.

Альдостеронизм — тип 4 почечного канальцевого ацидоза

Включает несколько факторов:

  • легкое или умеренное ухудшение функции почек
  • гиперхлоремический ацидоз
  • гиперкалиемия
  • кислая рН мочи
  • сниженная секреция аммония
  • тенденция к потере натрия с мочой
  • сниженная минералокортикоидная секреция у некоторых пациентов вследствие изолированного гипоальдостеронизма
  • другие причины сниженного канальцевого ответа на альдостерон

Источник: http://pro-analizy.ru/pochechnyj-kanalcevyj-acidoz/

Почечный тубулярный ацидоз

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный тубулярный ацидоз – заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Симптомы и разновидности Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза. I тип – это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода.

Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы…

Показать полностью

МаловРуслан Владимирович

Врач хирург, уролог-андролог, сексолог

ХалитовРаниль Равильевич

Врач хирург, уролог-андролог

Наименование Цена (₽)

Первичный прием врача уролога2000
Повторный прием врача уролога1800
Прием врача уролога-андролога перед ЭКО3500
Аппликационная анестезия уретры (гель) с учётом стоимости препарата700
Блокада семенного канатика2000
Бужирование уретры кривым бужом у мужчины2600
Бужирование уретры прямым бужом у мужчины с лекарственным препаратом2800
Бужирование уретры у женщин1200
Взятие материала из уретры на флору300
Виброаккустический массаж (1 поле)1800
Виброаккустический массаж (1 поле) с лекарственными препаратами1950
Вибромассаж с лекарственными препаратами2100
Вибромассаж (1 сеанс)1800
Вправление Парафимоза4200
Вправление парафимоза – 1-я категория сложности7000
Вправление парафимоза – 2-я категория сложности8400
Замена цистостомического дренажа (без учёта стоимости дренажа)1200
Инстилляция лекарственных средств в мочеиспускательный канал – нижний отдел уретры600
Инстилляция лекарственных средств в мочеиспускательный канал – простатический отдел уретры1200
Инстилляция лекарственных средств в мочевой пузырь у мужчин (без стоимости лек. препарата)2000
Инстилляция лекарственных средств в мочевой пузырь у мужчин1200
Инстилляция лекарственных средств в нижние мочевые пути у женщин1500
Интракавернозная анестезия2500
Инфильтрационная анестезия2000
Интракавернозное введение препарата1500
Каверджект – тест900
Катетеризация мочевого пузыря разовая у женщин1000
Катетеризация мочевого пузыря разовая у мужчин1500
Купирование аллергического баланопостита3600
Купирование бактериально-дрожжевого баланопостита3600
Купирование бактериально-дрожжевых и гнойных поражений кожи мошонки и паховых складок4800
Купирование баланопостита,осложненного парафимозом6000
Купирование баланопостита,осложненного фимозом6000
Купирование приапизма8500
ЛОД-эректотерапия (вакуум) с фотостимуляцией (1 сеанс)1700
ЛОД-эректотерапия (вакуум) с фотостимуляцией (10 сеансов)15800
Лазер ректально1400
Магнитолазерная терапия контактная (до 2 зон) – 1 сеанс900
Магнитолазерная терапия контактная (свыше 2-х зон) – 1 сеанс1200
Магнитолазерная терапия полостная – 1 сеанс1300
Массаж предстательной железы или взятие секрета простаты (1 сеанс)1700
Микроклизмы и свечи в прямую кишку (с учётом стоимости лек. препаратов)560
Наложение асептической повязки650
Обработка п/о раны с перевязкой1200
Обработка промежности лекарственным препаратом250
Операция варикоцеле по Мармару35000
Операция по поводу кисты придатка яичка (иссечение кисты придатка яичка)9600
Операция по поводу кисты семенного канатика (иссечение кисты семенного канатика)14000
Очистка препуциального мешка с нанесением лекарственного препарата750
Парапростатическая блокада3600
Перевязка800
Пластика уздечки полового члена11000
Постановка постоянного катетера Фолея (без учёта стоимости катетера)1900
Промывание мочевого пузыря2500
Разделение синехий крайней плоти3000
Ректальное обследование предстательной железы1200
СМВ ( сверхвысокочастотная)-терапия750
Снятие швов850
Трансректальная электромассажная стимуляция мышц тазового дна (1 сеанс)1000
Трансректальная электромассажная стимуляция мышц тазового дна (10 сеансов)8400
Трансуретральное удаление кондилом аппаратом “Сургитрон”12000
Удаление папиллом /кондилом наружных половых органов методом «Сургитрон» при расположении в перианальной области2600
Удаление атеромы мошонки6500
Удаление остроконечных кондилом полового члена аппаратом Сургитрон2500
Удаление полипа уретры (дистальный отдел) методом Сургитрон4500
Удаление постоянного катетера Фолея700
Физиотерапия СМАРТ-ПРОСТ1500
Химическая деструкция остроконечных кондилом /папиллом наружных половых органов препартом “Солкодерм” при генерализованном процессе (более 10 образований)6500
Циркумцизия (Обрезание) I – категория сложности12000
Циркумцизия (Обрезание) II категория сложности19500
Циркумцизия (Обрезание) III категория сложности28800
Цистоуретроскопия7500
Операция по Винкельману (гидроцеле)31000
Операция Бергмана42000
Лигаментотомия84000
Взятие мазка на специфическую инфекцию600
Райха операция при олеогранулеме полового члена вследствии подкожного введения вазелина (2) этап64500
Z-образная пластика уздечки полового члена17000
Ушивание белочной оболочки при переломе полового члена25000

материалы:

Консультация хирурга-уролога перед операцией

Собираетесь на операцию? Получите бесплатную консультацию врача хирурга уролога с многолетним стажем.

Специальное предложение

Обрезание крайней плоти безболезненно и качественно !!! Операцию проводят врачи хирурги с многолетним стажем.

Протезирование инвалидов

Когда у человека не хватает зубов, это сильно отображается на здоровье человека. Потому что качество…

Читать далее… Эхо сердца в Бутово Эхокардиограмма основана на уникальной особенности ультразвука отражаться от тканей и органов, имеющих…
Читать далее… Фимоз

Фимоз – мужское заболевание, характеризующееся сужением крайней плоти, ограничивающей ее подвижность.…

Читать далее… Что можно есть накануне гастроскопии

Что можно есть накануне гастроскопии. При назначении процедуры врачи могут использовать различные ее…

Читать далее… Артроз коленных суставов комплекс…

Всем пациентам с диагнозом артроз коленного сустава стоит выполнять легкие и несложные упражнения как…

Читать далее…

Почечный тубулярный ацидоз – заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Симптомы и разновидности

Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза.

I тип – это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода.

Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы могут проявляться гораздо раньше. Это рвота, анорексия, снижение массы тела, запоры, кризы обезвоживания, полиурия.

Полная симптоматика выглядит следующим образом:

• кризы обезвоживания; • отставание в росте; • нарушения мочеиспускания; • щелочная реакция мочи; • проявления уролитиаза, нефрокальциноза, пиелонефрита, интерстициального нефрита;

• дефицит оснований в крови.

Результатом задержки ионов водорода является потеря калия вместе с мочой, а также повышенное выведение кальция из организма. Кальциевый обмен может нарушаться вследствие наличия тяжелой остеопатии, деформации костей, сильных болей в костях. Снижение концентрации калия в крови обуславливается рядом сопутствующих симптомов, которые характерны для гипорефлексии и мышечной гипотонии.

II тип – проксимальный. Данный тип почечного тубулярного ацидоза еще до конца не изучен. Проявляется в виде следующих симптомов:

• задержка развития нефронов; • нарушение гломерулотубулярного баланса при фильтрации и реабсорбции гидрокарбонатов; • тканевая дисплазия почек;

• низкая активность карбоангидразы в проксимальных канальцах.

При проксимальном почечном тубулярном ацидозе очень рано проявляются изменения в костной системе, искривляются бедренные и большеберцовые кости.

Первые проявления данного заболевания у детей проявляются в виде повышенной температуры тела, рвоты, отставания в развитии. Помимо этого, могут развиваться такие сопутствующие заболевания, как нефролитиаз и нефрокальциноз.

Клинические проявления достаточно тяжелые, однако, несмотря на это, возможно спонтанное выздоровление.

Причины возникновения

Как правило, причина возникновения почечного тубулярного ацидоза кроется в наследственных факторах. Очень редко она является приобретенной. Страдают в основном мужчины и мальчики. Запускать данное заболевание очень опасно, так как оно может привести к необратимым печальным последствиям.

Диагностика

Как почечный тубулярный ацидоз диагностируется? Как правило, учитываются его клинические проявления, а также наличие сопутствующих болезней: нефрокальциноза, гипокальциемии, гиперкальциурии, гипофосфатемии.

Обязательно проведение анализа мочи, относительная плотность которой при наличии заболевания равна 1001-1008. Диагностика предполагает рентгенологическое и ультразвуковое исследование мочеполовой системы. Во многих случаях выявляются множественные конкременты.

Терапия

Лечение почечного тубулярного ацидоза предполагает определение его конкретного вида. При синдроме Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта назначают прием растворов цитрата калия и натрия, бикарбоната натрия.

Если у больного наблюдается гиперкальцийурия, то дополнительно назначают гипотиазид.

Правильное лечение дает положительный результат, однако положение усложняется при проявлении пиелонефрита, сниже¬нии клубочковой фильтрации.

Лечение проксимального почечного тубулярного ацидоза предполагает прием препаратов калия, бикарбоната, гипотиазида, цитратной смеси. В целом прогноз благоприятный.

Источник: https://xn----ctbhofdbekubgb2addy.xn--p1ai/%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%82%D1%83%D0%B1%D1%83%D0%BB%D1%8F%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B4%D0%BE%D0%B7

Ацидоз почечный канальцевый

Ацидоз почечный канальцевый

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Ацидоз почечный канальцевый: Краткое описание

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • N25. 8 – Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

Классификация

Выделяют два типа ПКА • Проксимальный ПКА формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты • Дистальный ПКА • Гипокалиемический (классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами • Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

Статистические данные

Точных данных о распространённости нет. Проксимальный и дистальный гипокалиемический ПКА возникают преимущественно у детей, гиперкалиемический ПКА — у взрослых.

Этиология

ПКА может быть наследственным, развиваться при токсическом, лекарственном повреждении канальцев, при общем или системном заболевании • Проксимальный ПКА • Лекарственный (тетрациклин, ацетазоламид, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов) • Наследственный (при синдроме Фанкони, болезни Уилсона, синдроме Лоу) • Амилоидоз • Множественная миелома • Дефицит витамина D • Дистальный классический ПКА • Лекарственный (амфотерицин B, препараты лития, НПВС) • Наследственный • Состояние после трансплантации почки • Синдром Шёгрена • Криоглобулинемия • Фиброзирующий альвеолит • Хронический активный гепатит • СКВ • Первичный билиарный цирроз печени • Первичный гиперпаратиреоз • Отравление витамином D • Гипертиреоз • Медуллярная губчатая почка • Пиелонефрит • Обструкция мочевых путей • Гиперкалиемический ПКА • Волчаночная нефропатия • Диабетическая нефропатия • Гипоальдостеронизм • Нефросклероз вследствие артериальной гипертензии • Тубуло – интерстициальные нефропатии • Болезнь Аддисона • Острая надпочечниковая недостаточность.

Генетические особенности

ПКА с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью (267300, ATP6B1, VPP3, r) • Дистальный ПКА (179800, SLC4A1, AE1, EPB3, Â , также r) • Дистальный ПКА, аутосомно – рецессивный, без нарушения слуха (602722, ATP6V0A4, ATP6N1B, VPP2, RTA1C, RTADR, r) • Проксимальный ПКА с глазными аномалиями (604278, SLC4A4, NBC1, KNBC, SLC4A5, r) • Синдром остеопетроза с ПКА (*259730, CA2, r).

Патогенез

Проксимальный ПКА формируется при выраженном снижении способности проксимальных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты; ацидоз редко бывает изолированным, чаще сочетается с другими канальцевыми дисфункциями.

Характерна гипокалиемия вследствие гиперальдостеронизма • При дистальном ПКА нарушена секреция водородных ионов дистальными канальцами: при гипокалиемическом синтез альдостерона сохранён, при гиперкалиемическом — нарушен (либо повышена резистентность канальцев к альдостерону).

Патоморфология

При изолированном ПКА изменения могут отсутствовать. При вторичном ПКА или синдроме Фанкони — дистрофия и атрофия канальцевого эпителия.

Клинические проявления

При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы • При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2– 3 лет • Отставание в росте • Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией • Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе • Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия • При синдроме Фанкони • У детей • Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия) • Мышечная слабость (потеря калия) • Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит • Инфекции • При начале болезни во взрослом возрасте • Полиурия • Мышечная слабость • Боли в костях, переломы • При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.

Сопутствующая патология

Дистальный ПКА у детей: рахит, нефрокальциноз и нефролитиаз • Дистальный ПКА у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) • Проксимальный ПКА: синдром Фанкони.

Лабораторные исследования

Снижение рН крови: метаболический ацидоз • Повышение рН мочи • Снижение концентрации бикарбонатов в крови • Бикарбонатурия при проксимальном ПКА • Гипокалиемия при проксимальном и дистальном классическом ПКА, гиперкалиемия при дистальном (реже) • Гипохлоремия при дистальном и гиперхлоремия при проксимальном ПКА • Гипокальциемия, гиперкальциурия при дистальном ПКА • Рахитоподобные изменения в костях из – за потери кальция при дистальном ПКА • Остеомаляция из – за системного ацидоза • Уровни ренина и альдостерона при проксимальном ПКА повышены, при дистальном — увеличены или снижены • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности • Бактериологическое исследование мочи: для исключения инфицирования мочевыводящих путей микробами, расщепляющими мочевину.

Специальные исследования

необходимы для исключения потенциальных осложнений • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек • УЗИ для оценки размеров почек или выявления камней • Рентгенография костей: остеомаляция.

Особенности течения у детей. Возможны задержка роста, отставание в умственном развитии при синдроме Фанкони.

Диагностическая тактика

Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6, 0, т. к.

сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи • Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6, 0.

Дифференциальная диагностика

Метаболический ацидоз иной этиологии • Диарея с потерей бикарбоната с калом • Ацидоз при ХПН • Респираторный ацидоз • Мочекаменная болезнь • Инфицирование мочевых путей микробами – щелочеобразователями (протей и др. ).

Тактика ведения

Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза • Ограничение поваренной соли • У детей ограничение поступления поваренной соли необходимо в любом случае • Изолированный ПКА у взрослых не требует ограничения соли.

Лекарственная терапия

Проксимальный ПКА • Натрия гидрокарбонат до 1 г/кг/сут (до 10 ммоль/кг/сут) внутрь в 2– 3 приёма • Калия бикарбонат при гипокалиемии • Цитратные смеси (поглощают Н+) • Тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид 25– 50 мг/сут) повышают реабсорбцию бикарбонатов • Дистальный ПКА • Натрия гидрокарбонат в дозе 0, 2 г/кг/сут (1– 3 ммоль/кг/сут) в 4– 6 приёмов • При гипокалиемии препараты калия, при гиперкалиемии фуросемид • Дезоксикортон (2, 5– 5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Профилактика

вторичного ПКА — лечение основного заболевания

Течение и прогноз

При изолированном дефекте прогноз благоприятный • При наследственных синдромах и возникновении заболевания в детском возрасте — прогноз серьёзный • При вторичном ПКА прогноз зависит от основного заболевания • При вторичном синдроме Фанкони и дистальном ПКА возможно прогрессирование заболевания почек с развитием артериальной гипертензии и ХПН.

Возможные осложнения • Нефрокальциноз • Пиелонефрит • Нефролитиаз • Рахит у детей, остеомаляция у взрослых • ХПН.

Сокращение

ПКА — почечный канальцевый ацидоз.

МКБ-10. N25. 8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   177   Рэйтинг:

Источник: http://1-aid.ru/8442-acidoz_pochechnyy_kanal_cevyy.htm

Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

Ацидоз почечный канальцевый

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз. Существует несколько разновидностей этого заболевания.

Почечный тубулярный ацидоз характеризуется электролитными нарушениями, обусловленными сбоем выработки почками ионов водорода, проблемами с реабсорбцией гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон.

Заболевание может протекать скрыто, без каких-либо симптомов или выражаться в расстройствах электролитного баланса или в хронической форме почечной недостаточности.

  • 1 Особенности заболевания
  • 2 Разновидности
  • 3 Симптоматика
  • 4 Лечение

Особенности заболевания

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз

Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.

Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов.

Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия.

Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).

Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

Разновидности

Почечный канальцевый ацидоз делится на несколько подвидов

Почечный канальцевый ацидоз делится на несколько подвидов:

  1. Первый тип заболевания выражается в нарушении выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это является причиной персистирующего повышения кислотности урины, а также системного ацидоза. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно ниже 15 мЭкв/л. На этом фоне часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Данный синдром диагностируется довольно редко. Чаще всего он встречается у взрослых людей и бывает первичным или вторичным, возникающим на фоне приёма определённых лекарственных препаратов или при некоторых заболеваниях. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
  2. Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц, которое наблюдается на фоне нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Также может быть снижение кислотности меньше 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в плазме крови. Данная разновидность может быть лишь частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она бывает связана с повышенной экскрецией глюкозы в моче, а также фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот. Этот вид недуга диагностируется очень редко. Чаще он проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после употребления некоторых лекарственных препаратов. Иными причинами этой формы ацидоза можно считать:
  • дефицит витамина группы Д;
  • трансплантацию почек;
  • хроническую гипокальциемию на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
  • отравление тяжёлыми металлами;
  • наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности по отношению к фруктозе).
  1. Третий тип ПКА проявляется на фоне резистентности почечных дистальных канальцев по отношению к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон нужен для запуска резорбции натрия в обмен водорода и калия. Из-за нехватки альдостерона замедляется экскреция калия, что является причиной гиперкалиемии, уменьшения кислотной экскреции и сокращения продукции аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно соответствует нижнему пределу нормы. Это наиболее распространённый почечный канальцевый ацидоз. Чаще всего он диагностируется в качестве вторичной формы при наличии нарушения во взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот вид недуга может диагностироваться при таких заболеваниях:
  • сахарный диабет;
  • нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
  • инфекционные заболевания;
  • нефропатии на фоне ВИЧ;
  • приём медпрепаратов;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • генетические нарушения;
  • гиперплазия надпочечников (врождённая).

Симптоматика

Люди с первым и вторым типом недуга могут ощущать мышечную слабость

Почечный тубулярный ацидоз, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Однако могут присутствовать признаки электролитных расстройств в хронической форме. Если при первом типе ацидоза будет нарушен баланс кальция, то это может привести отложению почечных конкрементов и развитию патологии костей.

Тяжелейшие нарушения электролитного равновесия при таком заболевании диагностируются очень редко. Но если они есть, то это может угрожать жизни больного. Люди с первым и вторым типом недуга могут иметь следующие симптомы заболевания:

  • мышечная слабость;
  • симптомы гипокалиемии;
  • паралич;
  • гипорефлексия.

Третий тип ацидоза обычно протекает без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжёлой формы гиперкалиемии у больного могут появляться параличи и аритмии. Если на фоне экскреции электролитов наблюдаются потери жидкости, то это может приводить к гиповолемии.

Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной ХПН. При этом симптомы поражения иных органов могут быть связаны:

  • с артериальной гипертензией;
  • поражением сосудов глазного дна;
  • проблемами с ЦНС и её периферической части;
  • кожными проявлениями.

Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начнут указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставиться после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения иных органов (перечисленных выше и связанных с повышением АД), а также после физикального обследования.

Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить ХПН и исключить иные вероятные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять меньше 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может быть в пределах нефротического диапазона.

Важно: если необходимо исключить иные причины ХПН, проводят ультрасонографию. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.

Ацидоз почечный канальцевый. Симптомы, причины и лечение

Ацидоз почечный канальцевый

Название болезни: Ацидоз почечный канальцевый

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.

  • ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).
  • ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
  • ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
  • Преобладающий возраст

  • ПКА-1 и 2 — преимущественно у малышей
  • ПКА-4 — преимущественно у взрослых.

    Этиология

  • ПКА-1
  • Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
  • Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
  • Цирроз печени
  • Пиелонефрит
  • ПКА-2
  • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
  • Амилоидоз
  • Множественная миелома
  • ПКА-4
  • Волчаночная нефропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
  • Тубуло-интерстициальные нефропатии
  • Болезнь Аддисона
  • Острая надпочечниковая недостаточность
  • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
  • Гиперпаратиреоз
  • ХПН.
  • Клиническая картина

  • Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
  • Рвота
  • Полиурия
  • Дегидратация
  • Слабость вследствие потери калия
  • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
  • Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
  • Дифференциальный диагноз

  • Метаболический ацидоз иной этиологии
  • Диарея с потерей бикарбоната с калом
  • Ацидоз при ХПН
  • Респираторный ацидоз.
  • Лечение:

    Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.