Поликистоз почек у новорожденных

Содержание

Поликистоз почек у детей: причины, диагностика, прогноз

Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей – тяжелая генетическая аномалия, характеризующаяся образованием в паренхиме органа множественных кист (округлых полостей, заполненных жидкостью), что сопровождается выраженным нарушением функций почек.

Первым звеном в процессе возникновения поликистоза является «поломка» хромосомы. Это провоцирует аномальную закладку почечной ткани на начальных этапах развития плода. Процесс, как правило, двусторонний. Образования имеют разные размеры – от 1 мм, до 1 см и более.

В большинстве случаев наблюдаются кистозные изменения и в других органах – легких, печени, селезенке.

Классификация и причины

Поликистоз разделяют на две основные категории.

  1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Поликистоз почек развивается чаще всего в результате  наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).

Клинические симптомы

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия;
  • отставание в росте и весе;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
  • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Методы диагностики

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Лечение болезни в детском возрасте

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Поликистоз почек у детей – причины болезни, методы диагностики и лечения Ссылка на основную публикацию

Источник: https://PochkiMed.ru/kista-pochki/polikistoz-pochek-u-detey.html

Поликистоз почек у детей: Общая информация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение

Поликистоз почек у новорожденных

Односторонний или двусторонний поликистоз почек у детей относится к наследственным заболеваниям и характеризуется образованием множественных кистозных структур на поверхности парного органа.

Данное патологическое состояние тяжело переносится детьми независимо от возраста, так как почечный поликистоз сопровождается тянущей болью в поясничной области, регулярным повышением артериального давления и признаками функциональной недостаточности почек.

Основным и наиболее информативным способом выявления поликистоза является процедура УЗИ. Кроме ультразвуковой методики, детям нередко назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Опасность данного заболевания заключается в том, что его очень редко диагностируют на ранней стадии формирования по причине бессимптомного течения.

Рис. — Изменения в почке при поликистозе

Общая информация

Так называемый врожденный поликистоз почек у ребёнка, формируется в детском организме ещё на этапе внутриутробного развития. Наиболее распространенным местом локализации множественных кист являются дистальные канальцы и собирательные трубки почек.

По мере прогрессирования поликистоза, наблюдается увеличение объёма парного органа с последующим развитием его функциональной недостаточности. При стремительном прогрессировании болезни, в патологический процесс может вовлекаться ткань печени.

Причины

Наиболее вероятной причиной возникновения почечного поликистоза у детей являются структурные изменения в генах. Кроме того, болезнь имеет наследственный характер, поэтому в случае диагностирования поликистоза у матери или отца, с вероятностью в 60% заболевание передастся по наследству ребенку.

Спровоцировать генную мутацию может воздействие химических соединений или компонентов некоторых лекарственных препаратов на организм беременной женщины.

Трансплацентарная передача цитомегаловируса от матери к ребенку в утробе, также является распространенным фактором возникновения почечного поликистоза.

Когда на этапе внутриутробного развития происходит нарушение процесса срастания секреторных и экскреторных фрагментов нефрона, у плода развивается патология, связанная с угнетением процесса выведения первичной мочи. Это явление лежит в основе врождённого поликистоза почек.

Симптомы

С точки зрения клинических проявлений, поликистоз почек у новорожденных детей протекает в наиболее тяжелой форме. Пиковая летальность от врождённого поликистоза приходится на первый год жизни.

Кроме того, регистрируются случаи внутриутробной гибели плода, вызванной почечной недостаточностью. Тяжёлое течение данного заболевания характеризуется поражением не менее 80% всей почечной ткани.

Распознать болезнь на стадии прогрессирования можно по таким характерным симптомам:

  • Появление рвоты у младенца независимо от приема пищи;
  • Вздутие живота;
  • Отёки лицевой области и нижних конечностей;
  • Стойкое увеличение показателей артериального давления.

Основной причиной возникновения болевого синдрома при врождённом поликистозе является растяжение почечной капсулы, которая содержит нервные окончания. Кроме болевого синдрома, у ребенка наблюдается систематическое уменьшение показателей гемоглобина в крови, задержка физического и психоэмоционального развития.

Данное патологическое состояние отличается стремительным прогрессированием и появлением таких осложнений, как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гематурия, а также функциональная недостаточность почечной деятельности.

При запущенном течении болезни могут наблюдаться локальные очаги кровотечения из просвета желудочно-кишечного тракта. Для этого патологического состояния свойственна высокая летальность. От момента формирования поликистоза и до момента летального исхода в среднем проходят от 3 до 16 лет.

Диагностика

При обследовании парного органа наблюдается увеличение его размеров. Наряду с почками, увеличивается объем селезенки и печени.

Выявить у новорожденного мультикистоз правой почки или аналогичное левостороннее поражение бывает не всегда просто, что обусловлено латентным течением болезни. Подтвердить или опровергнуть клинический диагноз можно только на основании результатов лабораторно-инструментального обследования новорожденного.

С этой целью используются такие диагностические методики:

При выполнении общеклинического исследования мочи, у ребенка будут обнаружены фрагменты белка и лейкоцитурия. При значительном повреждении парного органа в моче ребенка будут обнаружены фрагменты эритроцитов.

Для оценки функционального состояния почек, новорожденному выполняется биохимическое исследование крови. Ценным показателем является уровень креатинина. Исходя из уровня данного вещества можно оценить степень поражения парного органа.

При пальпаторном исследовании почек, врачи, как правило, обнаруживают бугристую структуру, которая является ничем иным, как поврежденным органом.

При выполнении таких диагностических процедур, как УЗИ, магнитно-резонансная или компьютерная томография, распознать данное заболевание можно по характерной деформации органа, изменению размера и формы почечных чашек и видоизменённым кровеносным сосудам.

https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

У детей с подозрением на поликистоз, рекомендовано обследовать не только почки, но и поджелудочную железу, печень, селезенку и яичники. Современные диагностические методики позволяют выявлять данное заболевание на этапе внутриутробного развития после 31 недели беременности.

Лечение

Главной целью терапии при диагностированных врождённых кистах почек у ребёнка, является подавление тяжёлой симптоматики. При стремительном развитии патологии, принимается комплекс мер по профилактике развития почечной и печеночной функциональной недостаточности.

Если поликистоз осложняется пиелонефритом, то ребенку назначается курс антибактериальной терапии, противовоспалительные и уросептические медикаменты.

Для борьбы с почечной артериальной гипертензией назначаются гипотензивные препараты, дозировку которых подбирают исходя из возраста и веса малыша. При нарушении естественного оттока мочи, назначаются мочегонные (диуретические) средства.

Если у ребёнка сформировалась хроническая почечная недостаточность на фоне поликистоза, то ему рекомендованы процедуры гемодиализа. На стадии хронической почечной недостаточности возрастает актуальность вопроса трансплантации поврежденного органа. В особо тяжелых случаях, трансплантации подлежит не только почка, но и печень.

Детям с диагностированным врождённым поликистозом рекомендовано соблюдать диету, которая предусматривает полное исключение белковой пищи. Кроме того, до минимума сокращают объем потребляемой соли.

Из рациона детей постарше полностью исключают газированные напитки, рыбные, мясные и овощные консервы, жирные и жареные блюда.

 В меню ребёнка с подобным диагнозом включают блюда из нежирных сортов мяса и рыбы в отварном виде или приготовленные на пару.

При стремительном разрастании множественных кист, детям выполняется хирургическое вмешательство с использованием методики лапароскопии.

Заключение

Врожденный поликистоз почек является распространенной патологией. Только 10% всех случаев диагностирования болезни обусловлены спонтанными генными мутациями. Остальные 90% случаев имеют наследственный характер.

Любые методы, за исключением трансплантации поврежденного органа, не смогут полностью избавить ребенка от данного заболевания.

Используемые консервативные методики направлены на задержку прогрессирования поликистоза и устранение тяжёлых симптомов.

Автор

Ганшина Илона Валериевна

Источник: https://uran.help/diseases/polikistoz-pochek-u-detej.html

Поликистоз почек у новорожденных и детей: симптомы и лечение

Поликистоз почек у новорожденных

Почечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных. Выглядит патология в виде большого количества образованных кист, которые заполняют ткань почки и нарушают работу канальцев органа.

В медицинской практике есть такие случаи, когда кисты переходили на здоровые органы (селезенка и печень) чем нарушали полностью их функционирование и работоспособность.

В этой статье мы расскажем о заболевании поликистоз почек у детей, разберем его симптоматику, этиологию и методы лечения.

Причины образования заболевания

Почечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных

Поликистоз почечного органа делится на две основные категории, которые классифицируют патологию:

  • Поликистоз почек у новорожденных — патология возникает вследствие аутосомно-рецессивного типа, т.е. передается по поколениям, чаще всего встречается у сестер или братьев. Морфология заболевания достаточно сложная, чаще всего более 90% кистообразований замещают почечные паренхимы. Согласно статистике, 80% новорожденных погибают, в первый месяц жизни либо еще находясь, внутри утроба вследствие наследственной патологии.
  • Поликистоз у детей — выявляется у детей среднего, подросткового возраста, а также у старшей группы. Возникновение патологии основывается на аутсомно-доминантном типе, т.е. морфология заболевания протекает бессимптомно, выявляется клинически уже в подростковом возрасте. Данный тип разновидности болезни предполагает выживаемость пациента до 20-летнего возраста.

Причины образования и морфологии поликистоза почек у младенцев и детей в медицине еще не изучена до конца. Более подробно о причинах образования патологии можно узнать из видеоролика.

Клиническая симптоматика почечного заболевания

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии. При поликистозе почек у новорожденных сопровождается следующей симптоматикой:

  • образование отечности у ребенка;
  • повышенное артериальное давление у малыша;
  • заметно увеличенные в размерах почки и живот;
  • завышенное содержание мочевины и азота в крови;
  • гипоплазия легких (недоразвитие органа);
  • пневмоторакс (разрыв легочной ткани);
  • преждевременные роды мертвого плода;
  • выкидыш на раннем сроке беременности.

Вся симптоматика свидетельствует о стремительном развитии почечной недостаточности. Летальный исход наступает вследствие нарушения функции и работы дыхательной системы, наступления респираторного дистресс синдрома (поражение легких, угрожающее жизни).

У детей подросткового и старшего возраста поликистоз почечной системы проявляется иначе, чем у новорожденных. При нормальной морфологии заболевания без воздействия различных мутаций и последствий, у больных сохраняется до 70% здоровой почечной ткани.

Какое-то время орган функционирует в нормальном режиме и полностью справляется со всеми процессами. Патология носит бессимптомный характер, и, как правило, симптоматика проявляется спустя 10-12 лет.

Основные симптомы проявляются следующим образом:

  • резкие и ноющие боли в области поясницы;
  • постоянное ощущение полного или вздутого живота;
  • появление артериальной гипертензии;
  • периодическое наличие кровяных телец в моче;
  • изменение в размерах внутренних органов (селезенка, печень и почки);
  • головные боли, быстрая утомляемость, упадок сил;
  • несоответствие (отставание) от принятых норм роста и веса;
  • анемия;
  • в процессе увеличения почечной недостаточности повышается уровень азота и мочевины в крови;
  • образование печеночной недостаточности с формированием портальной гипертензии (повышенное давление в системе воротной вены);
  • образование желудочно-кишечных кровотечений.

Поликистоз у старшей возрастной категории часто сопровождается гноением кисточек, образованием пиелонефрита и образования мочекаменной болезни.

Диагностика заболевания

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом и проведением полного ультразвукового исследования, сцинтиграфии и КТ печени и почек.

При спорных моментах выявления заболевания специалисты могут назначить биопсию почки. В период же беременности выявление патологии проводят на 30 неделе развития плода.

Аппаратная методика позволяет проанализировать все изменения в размерах, структуре ткани, деформации сосудистой системы и чашечно-лоханочной структуры органа.

Для информации! Киста почки одиночной формы чаще всего встречается у мальчиков. Диагностировать такую патологию можно в процессе обследования плода на УЗД. Подобная киста не несет большой опасности и крайне редко имеет клинические проявления.

Поликистоз дифференцируют от злокачественного образования, например, карциномы, нефромы. Для корректного выявления патологии проводят МРТ обследование, а при спорных или неясных ситуациях дополнительно назначается биопсия пункционная.

Лечение детского поликистоза

Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии

Процесс лечения детского поликистоза не способен нейтрализовать первичные признаки образования заболевания.

Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии, а также для предотвращения развития почечной недостаточности.

К основным мероприятиям терапии поликистоза относят:

  • устранение повышенной гипертензии, прием лекарственных препаратов, нормализующих артериальное давление;
  • проведение противоотечной терапии, прием мочегонных препаратов;
  • прием антибиотиков и уросептиков при пиелонефрите и мочекаменной болезни;
  • диетотерапия, уменьшить количество употребляемого белка, поваренной соли, специй;
  • прохождение процедуры гемодиализ, при почечной недостаточности на стадии декомпенсации;
  • прохождение поддерживающей терапии для печени;
  • для избежания образования большого количества кист выполняют хирургическое вмешательство, путем чрескожной аспирации;
  • пересадка почки, операция выполняется при сильно запущенном заболевании.

Для информации! Лечение детского поликистоза осуществляется беспрерывно и на протяжении всей жизни.

Как выполняется диагностирование патологии можно узнать из видеоролика.

При выявлении поликистоза у новорожденных методик лечения или поддержания организма пока еще не существует. К сожалению, полностью избавиться от данной патологии невозможно.

Единственным способом поддерживать организм и работоспособность почечной системы — соблюдение диеты и водно-щадящего баланса.

При ярко выраженных признаках и сильных болевых ощущениях следует незамедлительно обращаться к специалисту.
Оцените публикацию: (1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/polikistoz/polikistoz-pochek-u-detej.html

Поликистоз почек – СБОР

Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия, при которой в почечной ткани присутствуют множественные мелкие кисты, препятствующие нормальному функционированию органа.

Это заболевание представляет собой тяжелый структурный порок.

Поликистоз почек у детей имеет частоту распространения один случай на 250-1000 новорожденных, но, в связи с встречающимся латентным течением, не всегда вовремя диагностируется.

В зависимости от клинической формы, сложности случая заболевание может проявиться или быть обнаружено при обследовании в разные возрастные периоды.

Поликистоз, как болезнь почек, иногда выступает в сочетании с кистозными изменениями других внутренних органов – печени, поджелудочной железы, легких, селезенки, яичников. Также возможно сопровождение с мегауретером или добавочной почкой.

Поскольку поликистоз почек у детей является заболеванием, передающимся по наследству, его изучением и лечением занимаются урологи и генетики.

Симптомы поликистоза почек

При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

При подозрении на поликистоз почек диагностика сочетает различные методы, проводится полное клинико-лабораторное обследование, изучается семейный анамнез.

Общий анализ мочи у детей, страдающих данным заболеванием, выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, в случае присоединения пиелонефрита – добавляется лейкоцитурия, а также гипо- или изостенурия.

Чтобы произвести оценку функционального состояния при поликистозе почек перед лечением проводится забор крови из вены на биохимию, делается проба Реберга и анализ мочи по Зимницкому.

Основными признаками, указывающими на наличие поликистоза правой почки, левой или обеих, служат изменение размеров, контуров и изменение расположения диагностируемых органов, также характерны деформация чашечек и лоханки, нарушения со стороны сосудистой системы.

При поликистозе обеих почек для выявления мутантного гена используются методы молекулярной гибридизации. На сегодняшний день заболевание может быть выявлено еще внутриутробно во время проведения планового УЗИ, начиная с 30-ой недели беременности.

При подозрении на врожденный поликистоз почек необходимо провести дифференциальную диагностику с губчатой почкой и нефробластомой – опухолью Вильмса.

Причины появления поликистоза почек

У поликистоза почек причины в основном генетические.

Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца.

Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых.

Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В соответствии с типом кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму заболевания. Формирование кист может происходить уже в первые недели формирования эмбриона.

Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными. Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут.

Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти. Кисты тубулярного типа образуются из канальцев, экскреторные – из собирательных трубочек. Их рост происходит неравномерно из-за трудностей с опорожнением.

Такие кисты давят на паренхиму и приводят к гибели нефронов.

Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

Лечение поликистоза почек

Поскольку возникновение заболевания имеет генетические корни, профилактика поликистоза почек может заключаться только в раннем диагностировании. Терапия проводится на протяжении всего периода жизни и направлена на предупреждение развития осложнений, борьбу с ними, сохранение и улучшение функционирования органа.

При обнаружении поликистоза почек лечение начинается сразу. Дети нуждаются в периодическом повторении курсов приёма медикаментов и постоянном соблюдении предписанного врачом диетического и питьевого режима.

При поликистозе почек противопоказания к употреблению тех или иных продуктов могут быть достаточно обширными, их необходимо строго учитывать и неуклонно им следовать. С возрастом показанные нормы меняются.

Диета при поликистозе почек должна постоянно пересматриваться совместно с лечащим врачом.

Если к основному заболеванию добавляется воспалительный процесс, при поликистозе почек лечение будет сопровождаться приёмом уросептиков и антибиотиков. В случае наличия артериальной гипертензии назначаются препараты для понижения давления. Диета при поликистозе почек в этом случае должна включать пищу с минимальным содержанием соли и специй.

Когда кисты быстро растут в объёме, может потребоваться решение вопроса о том, как лечить поликистоз почек в данном случае. Врач, скорее всего, предложит проведение хирургической операции. Возможно назначение пункционной аспирации кист.

Через кожу под контролем УЗ-аппарата производится лапароскопическая операция. При развитии портальной гипертензии при поликистозе почек для лечения назначается портокавальное или спленоренальное шунтирование.

В особенно тяжёлых случаях может развиваться хроническая почечная недостаточность, иногда требующая трансплантации.

Поликистоз почек у детей

Можно ли вылечить поликистоз почек? Заболевание, выявленное в младенческом возрасте, зачастую имеет тяжёлое течение. Иногда отмечается мертворождение, в других случаях летальный исход может наступить в первые месяцы или годы жизни.

Кисты могут охватывать до 90% всей паренхимы, у больных отмечается рвота, увеличение объема живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности. Характерно появление отёчности, повышение давления.

Гибель детей нередко наступает от развития респираторного дистресс-синдрома, вызванного недоразвитием или снижением функции легких и пневмотораксом.

Как вылечить поликистоз почек у детей старшего возраста зависит от многих факторов. Если большая часть кист открытая, в органе сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим начало заболевания проявляет себя позднее, напоминая течение заболевания у взрослых. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

Дети могут заметно отставать в росте, что связано как с особенностями усвоения, ограничениями, так и с медикаментозной нагрузкой. Профилактика поликистоза почек подразумевает предупреждение различных осложнений. Характерными для заболевания проявлениями могут быть гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность.

Иногда присоединяется анемия. Как вылечить поликистоз почек в том или ином случае врач решает, опираясь на совокупность симптомов. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, кровотечениям пищевода и желудочно-кишечного тракта. Гибель ребёнка может наступить от почечной или печеночной недостаточности.

От начала заболевания при этом могут пройти годы.

Прогноз при данном диагнозе всегда серьезный. Сколько живут с поликистозом почек во многом зависит от течения заболевания.

Чем раньше оно начало прогрессировать, тем тяжелее будет лечение и строже диета при поликистозе почек. Почти у всех выживших детей ко взрослому периоду формируется тяжелая почечная недостаточность.

Во многих случаях единственным шансом на продление жизни больных является трансплантация донорской почки.

А  В  Г  Д  З  К  М  Н  О  П  Р  С  Т  Х  Ш  Э

Помочь детям с заболеванием поликистоз почек

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Источник: https://www.sbornet.ru/dict/polikistoz_pochek

Поликистоз почек у ребенка

Поликистоз почек у новорожденных

Генетическая предрасположенность к почечному поликистозу или тератогенные факторы могут вызвать симптомы у ребенка еще внутри утробы.

Поликистоз почек у детей проявляется в виде образований в обеих частях этого парного органа, которые все больше растут и замещают функциональную ткань. Профилактики для предотвращения болезни не существует.

После появления в почках кисты зачастую появляются и в других органах: селезенке, желудке, кишечнике и поджелудочной железе.

Почему развивается у детей?

Болезнь является анатомическим отклонением в развитии почки и 9 из 10 заболевших детей приобретают ее генетическим путем. Заболевание возникает в результате мутации гена, отвечающего за создание каналов мочевыводящей системы. Появление болезни не связано с гендерными признаки и одинаково часто появляется у девочек и мальчиков. Для каждого десятого ребенка причинами становятся:

  • медикаментозные средства;
  • перенесенная инфекция;
  • влияние на организм химикатов и механических повреждений на ранних сроках беременности.

Кроме этого, болезнь может стать последствием плохой экологии или вредных привычек матери.

Особенности поликистоз почек у новорожденных и детей постарше

Врожденная патология проявляется у младенцев, детей дошкольного и школьного возраста. В тканях почки появляются множественные инородные образования, которые растут и замещают здоровую ткань почки, из-за чего возникают проблемы в ее работе.

Кроме того, этот процесс сопровождается возникновением кист в других органах. У подростков инородные тела могут возникать в семенных пузырьках и яичниках. Поликистоз почек делят на 2 вида. В младенческой форме наблюдается образование мелких инородных тел при внутриутробном развитии.

Этот вид болезни встречается у трети детей с этим диагнозом.

Рвота и резкое увеличение в весе младенца, указывает на поликистоз почки.

Характерным признаком для взрослой формы является увеличенный размер органов, в которых появляются кисты.

У детей, которым диагностируют врожденный поликистоз, наблюдается увеличение почки из-за развития в ней новообразований, охватывающих 9/10 паренхимы. Младенцев донимает рвота, их вес быстро растет.

При ощупывании пациента врач констатирует изменение размера пострадавшего органа. Из-за сбоев в работе почки в организме азот и мочевина.

Как распознать поликистоз у плода?

В младенческой форме болезни в период вынашивания в начале второго триместра врач может увидеть с помощью сонографии инородные образования, их локализацию и объем, определить функциональные возможности почек. В случае патологии с помощью ультразвуковой диагностики можно выявится однобокость стенок органа с утолщениями.

У женщины диагностируют уменьшение количества околоплодных вод. При обнаружении этой патологии врачи предлагают сделать прерывание беременности, иначе произойдет замирание плода или выкидыш. Процент выживания у плода с поликистозом очень мал.

Если ребенок с таким диагнозом смог родиться, то важно периодически проходить обследования.

Какие симптомы указывают на поликистоз почек?

Симптоматика поликистоза бывает различной и зависит от стадии заболевания. Продолжительное время работа почек не нарушается и их объем не увеличивается.

На первых порах развития болезни внешние симптомы не проявляются. Прогрессирующая болезнь мешает правильной работе почек, из-за чего происходит повышение температуры, отравление организма, мочекаменная болезнь.

Кроме наиболее распространенных симптомов, наблюдаются:

  • болевые ощущения в брюшной полости;
  • застой мочи и кровь при мочеиспускании;
  • давление в нижней части спины;
  • астения.

Важность своевременной диагностики

Диагностировать поликистоз почек у новорожденного можна с помощью сонографии.

Чтобы провести диагностику, врачу нужно собрать анамнез и осмотреть ребенка.

Основными показателями поликистоза является деформация почек их размера или локализации. В лаборатории проводят исследования мочи и крови, чтобы дать оценку состоянию почек и их работе.

После, чтобы диагностировать поликистоз почек у новорожденных и детей, проводят инструментальные обследования:

  • Ангиография органов проводится с помощью введения контрастного вещества.
  • Сонография — неинвазивное обследование, которое осуществляется при помощи ультразвуковых волн.
  • Нефросцинтиграфия используется, чтобы оценить работу органов с помощью наблюдения за прохождением гиппурана через мочевыводящие органы.
  • Компьютерная томография дает послойные изображения почек, что делает его одним из самых информативных методов диагностики.
  • С помощью магнитно-резонансной урографии выявляют аномалии в развитие органов мочевыводящей системы, опухоли и патологические процессы.

Как лечат заболевание?

Поликистоз почек у детей предполагает поддерживающие мероприятия в период, когда клинические симптомы малоактивны и неопасны. Такая терапия не приведет к излечению болезни, но самочувствие ребенка улучшится. Родители должны постараться избавить больного от чрезмерной нагрузки и стрессовых ситуаций и ввести в его жизнь правильный рацион.

Традиционная терапия

Образование инородных тел нельзя остановить и терапия направлена на поддержание состояния ребенка и борьбу с возможными осложнениями. Поликистоз почек у ребенка часто сопровождается пиелонефритом или артериальной гипертензией.

Чтобы побороть эти заболевания, доктор прописывает антибиотики или уросептики в зависимости от индивидуального состояния пациента, а также диуретики. Прогресс недуга важно постоянно контролировать. Необходимо придерживаться правильного рациона: исключить соленые и консервированные блюда.

Нежирное мясо или овощи должны готовиться на пару или вариться.

Когда необходима операция?

В некоторых случаях проводят лапароскопию.

Если традиционная терапия не оказывает должного эффекта, то проводят операционное лечение. Оно отличается в зависимости от состояния больного органа.

С помощью лапароскопии проводят удаление инородных тел. Если же целесообразнее опустошить кисты, то из них удаляют содержимое путем пункционной аспирации. Если один из парных органов достаточно функционален, то вторую почку удаляют.

В критических случаях требуется пересадка.

Поддерживающее лечение

Лечение народными средствами, скорее, имеет вспомогательную функцию, чем основную. Оно поможет облегчить протекание недуга и приостановить его прогресс. Чтобы выбрать подходящий метод поддержки организма ребенка, стоит проконсультироваться с доктором. Наиболее действенными в борьбе с поликистозом являются рецепты, включающие:

  • эхинацею;
  • лопух;
  • грецкий орех;
  • коровяк.

Возможные осложнения

Основную опасность представляет разрыв кисты. Это происходит самопроизвольно при ее увеличении или за счет внешних факторов, например, травмы. При этом чувствуется сильный приступ боли, происходит потеря крови и снижение давления на стенки сосудов.

Такие симптомы крайне опасны и требуют немедленного помещения в стационар. В противном случае происходит выделение гноя и может начаться патологический процесс, который требует хирургического вмешательства.

К другим осложнениям можно отнести почечную недостаточность, перерождение кисты или потерю крови и заражение инфекцией.

Источник: http://ProUrinu.ru/zabolevaniya/opuhol/polikistoz-pochek-u-detej.html

Поликистоз почек у новорожденных детей

Поликистоз почек у новорожденных

Есть множество аномалий, которые наблюдаются во время беременности в процессе ультразвуковой диагностики. К ним относят поликистоз почек у детей, при котором еще во внутриутробном возрасте образуются множественные мелкие кисты в тканях почек.

Данная патология негативно влияет на функцию внутреннего органа. Это заболевание возникает по причине генетической предрасположенности. Если не применять должные меры, то кисты способны поразить органы, которые расположены по соседству.

Наиболее часто с почками травмируется мочеполовая система.

Причины поликистоза

Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

Поликистозу одинаково подвержены дети любого пола, патология проявляется и у новорожденных.

Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ.

Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация.

Если женщина поддавалась облучению или в процессе формирования мочеполовой системы у плода принимала алкоголь и другие вредные вещества, то возникает поликистоз у плода.

Поликистоз почек у плода

На 15-й недели беременности врач определяет кистозное образование, место его расположения, размеры, а также состояние и функционирование почек. Если имеется патология, то УЗИ покажет односторонность контуров внутреннего органа, ткань между образованиями будет гиперэхогенная, присутствует маловодие.

В случае обнаружения во время ультразвуковой диагностики поликистоза у плода, родителям врачи рекомендуют прервать беременность. В противном случае произойдет самопроизвольный аборт или плод замрет.

Крайне редко удается избежать такого исхода ситуации.

Если же ребенку удалось выжить и появиться на свет, то родители должны проводить регулярные профилактические мероприятия и лечебные процедуры, чтоб не возникало осложнений и патология не прогрессировала.

Поликистоз у новорожденных детей

Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны.

Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями.

При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней.

Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких.

Поликистоз почек у новорожденных практически всегда заканчивается летальным исходом, ребенку крайне сложно спасти жизнь. В случае его выживания остается большая вероятность гибели малыша на первом году жизни.

Кисты у детей раннего и старшего возраста

При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы.

У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек.

При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

  • повышенное давление в артериях;
  • инфицирование мочевыводящих путей;
  • повышенная температура тела;
  • почечная недостаточность;
  • камни в почках.

Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается.

Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе. Дети раннего и старшего возраста с поликистозом проживают дольше, чем новорожденные (от 2 до 15 лет).

При этой патология активно прогрессирует и в конечном итоге приводит к гибели из-за печеночной и почечной недостаточности.

Методы лечения

Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

Медикаментозная терапия

Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии.

Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики.

Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

Хирургическое вмешательство

При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость.

Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению.

Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

Осложнения и прогноз

Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку.

Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме.

Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

Источник: https://kidney.propto.ru/article/polikistoz-pochek-u-novorozhdennyh-detey

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.