Стадии амилоидоза почек

Стадии, причины и симптомы амилоидоза почек

Стадии амилоидоза почек

Амилоидоз – системное заболевание, при котором происходят изменения белкового обмена. Одним из видов его является амилоидоз почек. На долю этой патологии приходится до 3% от всех урологических болезней. Накопление специфического белка в тканях влияет на работу не только почек, но и других систем организма.

Диагностика заболевания осложняется длительным скрытым периодом, что отражается и на лечебном процессе. В запущенных ситуациях пациенту требуется гемодиализ, а когда и эта мера не помогает, то проводят трансплантацию почки. Это не избавляет от патологии, но существенно повышает качество жизни человека и продляет жизнь.

Амилоидоз почек

Амилоидоз – редко встречающееся заболевание, и это осложняет его диагностику. Отложения амилоида в почках накапливаются многие годы, поэтому обнаруживается болезнь часто в запущенном состоянии. Патологические белки, формирующиеся в плазме крови, вызывают аутоиммунную реакцию организма.

Происходит замещение здоровой ткани органа на белково-полисахаридный комплекс. Результативность лечения прямо пропорциональна своевременности обращения к врачу. Чем раньше пациент понимает, что такое амилоидоз почек, тем успешнее лечение.

Виды заболевания

Амилоидоз почек был признан самостоятельным заболеванием во второй половине 19-го века. До этого времени его считали разновидностью разных патологий мочеполовой системы.

Медики выделяют несколько форм заболевания:

  1. Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
  2. Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
  3. Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
  4. Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
  5. Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.

Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.

Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.

Причины

Причины амилоидоза почек как основного заболевания исследуются, и окончательные результаты учеными пока не озвучены. Вторичный амилоидоз почек считается одним из видов осложнений хронических заболеваний.

Медики выделили несколько причин данной патологии почек:

  1. Инфекционные заболевания в хронической форме. К ним относят лептоспироз, сифилис, туберкулез, малярию.
  2. Онкологические болезни. Часто амилоидоз выявляется при злокачественных опухолях почек, легких, кишечника. Провоцирует развитие заболевания множественный миеломатоз, лимфогранулематоз.
  3. Болезни аутоиммунного характера. Самыми распространенными заболеваниями, приводящими к нарушению белкового обмена в почках, считаются красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
  4. Абсцессы. Гнойные процессы, протекающие с разрушением тканей, становятся причинами нарушения белкового синтеза. К ним относят плеврит, остеомиелит, бронхоэктатическую болезнь.
  5. Гемодиализ. При регулярном проведении данной процедуры происходит накопление белка бета 2-микроглобулина. В здоровом организме этого не наблюдается, так как белок регулярно выводится с мочой.

Нарушения в работе почек встречается при синдроме Рейманна. Происходит это только в том случае, когда у обоих родителей есть хромосомная мутация.

Рождение детей с синдромом Макла-Уэльса возможно при патологии у одного из родителей, так как болезнь наследуется по доминантному типу.

Стадии и симптомы заболевания

Амилоидоз почек имеет симптомы общего и специфического характера. При этом течение болезни проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается по своим признакам.Медики выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
  2. Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ.  Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
  3. Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
  4. Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.

Самые распространенные проявления

На фоне развития амилоидоза почек пациенты отмечают:

  • неоднократные головокружения;
  • слабость при незначительных физических нагрузках;
  • одышку;
  • нарушение сердечного ритма;
  • изменение размеров языка в запущенных случаях;
  • нарушение осязания;
  • ухудшение подвижности суставов;
  • диарею или запоры в случае поражения кишечника.

Коварство заболеваний почек в том, что любое нарушение отражается на работе всего организма. Для предотвращения необратимых процессов требуется своевременная диагностика и лечение.

Диагностика

При амилоидозе почек диагностика осложняется длительным латентным периодом. Эффективнее всего на этом этапе патология выявляется в условиях лаборатории. Для обследования используются разные методы диагностики амилоидоза:

  1. ОАК и ОАМ. При наличии вторичного амилоидоза почек в результатах исследования выявляется протеинурия. Если смотреть анализы в динамике, то отмечается рост этого показателя. В моче наблюдается повышенное содержание лейкоцитов на фоне отсутствия пиелонефрита, а также микрогематурия и цилиндрурия. СОЭ повышено, этот показатель прогрессирует со временем.
  2. Анализ биохимического состава крови. О патологии судят по повышению уровня холестерина, глобулинов, билирубина. Возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень белка в крови меняется и может падать до 67 г/л.
  3. Комплексный анализ каловых масс. Диагностируют заболевание по наличию стеатореи, а также по большому содержанию в кале мышечных волокон. Иногда при патологии выявляют в испражнениях большое количество крахмала.
  4.  Электрокардиограмма. Из-за нарушения обменных процессов в организме при исследовании наблюдают изменения сердечного ритма и проводимости.
  5. Ультразвуковое обследование. При исследовании брюшной полости хорошо видны изменения размеров печени и селезенки в сторону увеличения. УЗИ почек показывает, что они значительно больше нормы.
  6. Рентген ЖКТ. Выявляют гипотонию пищевода, ухудшение перистальтики желудка. При рентгене с контрастным веществом наблюдают изменение скорости работы кишечника, ускорение или замедление этого процесса.
  7. Исследование образцов тканей почек, взятых при биопсии. Считается одним из достоверных методов определения патологии. Отложение полисахарида может выявиться в сосудах, клубочках или канальцах.
  8. Компьютерная томография. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание, но и наблюдать результаты лечения.

Только всестороннее обследование показывает наличие заболевания и степень поражения почек. От его результатов зависит лечение заболевания.

Лечение

При лечении амилоидоза почек перед врачом стоит две важные задачи:

  • уменьшить интенсивность образования и отложения амилоида;
  • предотвратить дальнейшие системные нарушения в организме пациента.

Терапия, которую специалист выбирает для пациента, зависит от причины заболевания:

  1. При вторичном амилоидозе почек требуется лечение основной патологии. Если в организме первопричиной заболевания почек стал абсцесс легкого, то пациент нуждается в удалении пораженного органа или его части. При некротическом процессе в костной ткани врач настоит на ампутации конечности или резекции кости для сохранения жизни больного остеомиелитом.
  2. Прием антибактериальных препаратов необходим при туберкулезе, сифилисе и прочих инфекционных заболеваниях.
  3. Наличие аутоиммунного заболевания требует назначения противовоспалительных средств, цитостатиков и кортикостероидов.
  4. Для лечения генетического и приобретенного амилоидоза АА-типа используют алкалоид, который получают из луковиц безвременника осеннего. Он считается высокотоксичным веществом, но при правильном использовании может предотвратить приступ синдрома Рейманна, уменьшить выведение белка с мочой, а также замедлить течение заболевания. Если пациент хорошо реагирует на препарат, то врач прописывает его на длительное время, а иногда пожизненно. Если у больного при приеме данного средства начинают выпадать волосы и нарушается пищеварение, то препарат меняют на аналог. Прием алкалоида неэффективен при AL-амилоидозе, но эта форма лечится стволовыми клетками пациента.
  5. Врачи часто назначают лекарства, действие которых основано на связывании патологических белков. Терапию при этом дополняют средствами, замедляющими процессы образования амилоида. Такое лечение быстрее нормализует состояние здоровья больного и останавливает развитие нарушений работы почки. Этот способ помогает пациенту на раннем этапе заболевания.
  6. В комплекс лечебных мероприятий входит употребление не прошедшей термическую обработку говяжьей печени. Механизм действия учеными пока не описан, но предполагается, что в его основе лежит повышенное содержание антиоксидантов в субпродукте. Рекомендуемое количество для лечения — не менее 100 г в день.
  7. Гемодиализ становится спасением для людей с тяжелой формой ХПН.
  8. Трансплантация почки считается единственной возможностью продлить жизнь пациентов с амилоидозом на поздних стадиях. Полностью излечиться не удастся, так как даже при условии проведения удачной операции патология вернется через 3-5 лет. Трансплантация отодвигает по времени повторное возникновение ХПН лет на двадцать.

Дозировка препаратов подбирается врачом индивидуально на основании предварительного обследования больного. Из-за этого категорически запрещается самостоятельно вносить изменения в курс лечения. При обнаружении побочного воздействия отмена препарата или его замена контролируется врачом.

Диета при амилоидозе

Все почечные патологии требуют  соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

https://www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

  • сыры;
  • творог и его производные;
  • молоко;
  • говядина;
  • телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.

Прогноз

Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.

Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.

Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.

Стадии, причины и симптомы амилоидоза почек Ссылка на основную публикацию

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/amiloidoz-pochek

Амилоидоз почек и что это такое: симптомы и лечение

Стадии амилоидоза почек

В числе многочисленных системных патологий числится состояние, когда в различных органах и тканях происходит усиленное отложение ненормального для организма белкового соединения – амилоида.

Это вещество нерастворимое, поэтому, накапливаясь в клетках и межклеточном веществе различных тканей, постепенно приводит к нарушению их физиологической функции.

Если патологический белок откладывается в органах выделения, диагностируют амилоидоз почек – тяжелое состояние, приводящее к серьезным последствиям.

Что приводит к отложению амилоида в почках?

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах. Обычно амилоидный белок начинает откладываться и в почечной мозговой ткани, что приводит к формированию почечного амилоидоза. Другими органами, где обычно откладываются ненормальные белковые комплексы, являются печень, сосуды, желудок и периферическая нервная ткань.

Оседая в почках, амилоид наполняет клубочки, канальца и интерстициальную ткань мозгового слоя органов выделения, приводя в итоге к нарушению функциональных возможностей вплоть до полной почечной недостаточности.

Структура патологических белковых комплексов зависит от природы их происхождения, которая различается при различных типах амилоидоза почки.

В зависимости от механизма формирования амилоида и заболеваний, провоцирующих возникновение патологии, различают такие разновидности почечного заболевания.
  1. Амилоидоз почек (AL) первичного типа. Редко встречающееся заболевание с невыясненной этиологией. Возникает внезапно без определенных причин. Часто первичный амилоидоз называют миеломной болезнью, которая характеризуется образованием в крови нерастворимых комплексов на основе иммуноглобулинов, что откладываются в организме системно, в том числе и в почках.
  2. Вторичный амилоидоз (АА) возникает на фоне тяжелых хронических инфекций (туберкулез, специфические воспаления толстого кишечника), онкологических болезней. Основой для образования амилоида при вторичной форме патологии является альфа-глобулин, что вырабатывается печенью в ответ на хронические болезненные процессы в организме. Считается, что причиной того, что вместо нормального иммунного белка вырабатывается нерастворимая его форма, являются генетические нарушения, предопределяющие формирование патологических белковых молекул.
  3. Специфической формой амилоидоза (АН) является образование ненормального нерастворимого белка у больных, вынужденных проходить процедуру гемодиализа. У некоторых пациентов повышается концентрация в крови определенных белковых молекул, которые связываются с нуклеопротеидами, формируя нерастворимые комплексы, оседающие в почках и других органах. Амилоидоз почек, возникающий как следствие гемодиализа, значительно усугубляет и без того нарушенную функцию органов выделения, ухудшая прогноз.

Кроме того, встречаются такие формы амилоидоза, как старческий, возникающий как следствие возрастных преобразований в организме и опухолевый, что сопутствует развитию некоторых злокачественных новообразований.

Стадии развития почечной патологии

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития. Первоначально патология никак себя не проявляет, когда отложения амилоида в почечных тканях незначительное.

Первая стадия заболевания, что протекает бессимптомно, называется скрытой или латентной.

Этот период, когда накопление в тканях патологических белковых комплексов не определяется даже при современных методах инструментальной и лабораторной диагностики, может продолжаться до пяти лет.

На смену латентной стадии заболевания приходит протеинурическая, которая может длиться свыше 10 лет. В этот период начинают определяться в клетках мозгового слоя почек отложения амилоида, причем массивность процесса нарастает постоянно.

Нерастворимые белковые соединения откладываются в клубочках и межуточной ткани органов выделения, что постепенно приводит к деформации и отмиранию функциональных клеток – нефронов.

Следствием этого процесса становится нарушение фильтрации, результатом чего является появление в моче элементов, которые не должны содержаться в норме. При анализе мочи на этой стадии определяются лейкоциты и эритроциты в небольших количествах (микрогематурия), а также белковые молекулы.

Прогрессирование патологии приводит к увеличению протеинурии со временем. Происходят морфологические изменения – почки увеличиваются в плотности и размерах, приобретая сероватый цвет.

Следующим периодом развития болезни является нефротическая стадия.

Она характеризуется массивной протеинурией и формированием генерализованных отеков (по всему телу и во внутренних полостях) вследствие большой потери белка, выводящегося поврежденными почками.

В числе прочих набираются жидкостью плевральная полость и околосердечная сумка, что становится причиной сбоев в работе легких и сердца. Эта стадия амилоидного поражения органов выделения длится не более 4 лет, переходя в терминальную фазу заболевания.

Амилоидоз почек в последней, азотемической стадии, характеризуется выраженными признаками почечной недостаточности. В этот период функциональную активность сохраняют не более четверти нефронов, чего слишком мало для очистки крови от азотистых веществ.

В результате в крови растет содержание мочевой кислоты и других токсичных продуктов белкового метаболизма. Состояние очень тяжелое, помочь больному можно только очисткой крови путем гемодиализа.

Прогноз неблагоприятный, так как процесс отмирания тканей не останавливается, что в итоге приводит к полной недостаточности почечной функции.

Важно! Опасность заболевания заключается еще и в том, что патологический процесс протекает симметрично в обеих почках, не оставляя шанса больному на благоприятный исход.

Симптомы болезни

Болезнь проявляет себя слабостью пациента и быстрой утомляемостью

Выраженность клиники амилоидоза почек зависит от степени поражения функциональных тканей органа, то есть от стадии заболевания.

Коварство заболевания в абсолютной бессимптомности на начальном периоде развития. Первые проявления появляются на стадии протеинурии, когда в почках запущен необратимый процесс.

В этот период болезнь проявляет себя следующими симптомами:

  • слабость и быстрая утомляемость;
  • отечность, появляющаяся сначала под глазами утром, затем распространяющаяся на все лицо;
  • повышенное давление крови, резистентное к большинству гипотонических препаратов;
  • снижение количества выделяемой мочи;
  • повышенная потливость.

При анализе осадка мочи на этой стадии выявляют протеинурию, лейкоцитурию и гематурию – признаки, помогающие в постановке правильного диагноза. В крови обнаруживается повышенная СОЭ, увеличение содержания липидов, и холестерина.

По мере прогрессирования патологии, что сопровождается дальнейшим отмиранием функциональных почечных клеток и переходом болезни в нефротическую стадию амилоидоза почек симптомы усугубляются и на первый план выходит массивная отечность и такая же протеинурия. Вследствие формирования генерализованных отеков страдают внутренние органы, сердце, легкие. Общее состояние характеризуется как тяжелое, становясь очень тяжелым на стадии уремии.

Как лечат амилоидоз?

Нужно понимать, что лечение амилоидоза почек направлено лишь на торможение патологического процесса и оказание общей помощи больному. Полностью остановить формирование и отложение амилоидного белка нельзя, однако можно снизить интенсивность болезнетворного процесса.

Если выявлен первичный амилоидоз, который протекает наиболее стремительно и злокачественно, применяются лекарственные средства из группы цитостатиков. В последнее время с успехом применяется противоопухолевый препарат природного происхождения Колхицин.

Кроме того тормозят развитие патологии с помощью производных аминохинолина – Делагила и Хлорохина.

При вторичных формах амилоидоза почек стараются максимально устранить причину возникновения образования патологического белка, проводя лечение провоцирующего заболевания.

Хорошие результаты дает назначение диетического питания. На начальных этапах развития болезни показано ограничение белка в рационе на фоне увеличения углеводов, особенно растительного происхождения (ягоды, фрукты). Пищу насыщают продуктами, содержащими аскорбиновую кислоту и калий.

Приносит пользу употребление сырой говяжьей печени, вследствие чего снижается потери белка с мочой. На поздней стадии патологии диета изменяется в сторону увеличения в рационе белоксодержащих продуктов, одновременно исключается кухонная соль и ограничивается употребление жидкости.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/amiloidoz-pochki.html

Амилоидоз почек и его симптомы

Стадии амилоидоза почек

4 звезд – построен на 6898 просмотрах

Амилоидоз почек представляет собой отложение в тканях почек специфического патологического белково-полисахаридного комплекса – амилоида. Данная патология развивается в результате нарушения белкового обмена.

Проявления амилоидоза почек

Симптомы амилоидоза почек незначительны. Зачастую заболевание протекает без каких-либо видимых проявлений. Главный клинический признак амилоидоза – это поражение почек. Специфические его проявления могут выявляться достаточно поздно, на 3-4 стадии почечной недостаточности.

При амилоидозе наблюдается оседание в почечных тканях нерастворимого белка, образованного в большом количестве. Такое состояние вызывает нарушение основных почечных функций.

Выделяют 4 стадии амилоидоза, отличающиеся между собой клинической картиной:

  1. латентная (доклиническая),
  2. протеинурическая (альбуминурическая),
  3. нефротическая (отечная),
  4. уремическая (азотемическая, терминальная).

Латентная стадия

На латентной стадии количество амилоида еще не так велико, чтобы привести к значимым нарушениям функций почек. Внешний вид почек мало изменен, но на стенках собирательных трубок и сосудов уже откладывается патологический белок.

Отмечается утолщение мембран капилляров почечных клубочков, закупорка почечных канальцев белковыми гранулами. В данный период преобладают симптомы первичного заболевания (гнойные, инфекционные процессы, ревматические болезни и прочее).

Общий анализ мочи и УЗИ на данной стадии не способны выявить патологические изменения почек.  Длится этот период заболевания в течение 3-5 (иногда больше) лет.

Протеинурическая стадия

Для протениурической стадии характерно повышение проницаемости почечных клеток  для высокомолекулярных веществ, поскольку наблюдается скопление достаточного количества амилоида в почечных тканях. В это время все еще нет каких-либо внешних признаков заболевания почек.

Белок в моче зачастую выявляется при плановых обследованиях либо при диагностике других болезней. Помимо белка в моче, для альбуминурической стадии характерна повышение СОЭ, микрогематурия, лейкоцитурия.

В результате атрофии и склероза нефронов, гиперемии и лимфостаза почки увеличиваются в размере, приобретают матовый серо-розовый цвет, становятся плотными.

Длительность протеинурической стадии составляет 10-15 лет.

Нефротическая стадия

При нефротической стадии амилоидоза отмечается слабость, потеря аппетита, тошнота, сухость во рту, жажда, снижение массы тела. Такие внешние проявления обусловлены низким содержанием белка в крови и массовым выведением его с мочой.

Для этой стадии характерны склероз и амилоидоз мозгового слоя почек, вследствие чего возникает гиперхолестеринемия (увеличение в крови количества холестерина и жиров), массивная протеинурия, гипопротеинемия (массивная потеря белковых соединений с мочой, приводящая к снижению их концентрации в крови). Также наблюдаются отеки, устойчивые к диуретическим препаратам.

Может присутствовать артериальная гипертензия, но чаще всего давление остается в норме или может понижаться. Нередко бывает спленомегалия и гепатомегалия (увеличение селезенки и печени).

Уремическая стадия

На уремической стадии отмечается сохранение стойких отеков. Внешними признаками амилоидоза почек в это время являются тошнота, рвота (не приносит облегчения), боли в животе, общая слабость, в некоторых случаях повышается температура тела.

Почки рубцово-сморщенные, уменьшенные в размере, плотные. Для этой стадии характерна хроническая болезнь почек 5 степени или почечная недостаточность 4 степени.

Могут возникать осложнения: тромбоз почечных вен с болевым синдромом и анурией, гипертрофия сердца, пневмония.

Стоит отметить, что вместе с амилоидозом почек (а иногда и раньше) поражается сердце. Накопление в ткани сердца амилоида вызывает сердечную недостаточность. В результате сердце не может переносить обычные нагрузки, кровь застаивается в легких или других местах, что способствует развитию дыхательной недостаточности. Помимо этого, развивается аритмия, что может быть смертельным для пациента.

К сожалению, зачастую амилоидоз почек может иметь неблагоприятный прогноз, выраженный в вероятности наступления смерти из-за почечной недостаточности или других сопутствующих заболеваний, поскольку эффективных методик его специфического лечения до сих пор не разработано.

Вам может быть интересно:

Абсцесс почки

Абсцесс почки – это гнойное воспаление, при котором ткани органа расплавляются, и

Источник: http://pochku.ru/zabolevaniya-pochek/amiloidoz-pochek

Амилоидоз: причины, симптомы и лечение болезни почек

Стадии амилоидоза почек

Болезнь встречается редко. Ее диагностируют в 2% случаев всех заболеваний почек. Амилоидоз опасен не только для здоровья, но и для жизни человека, поэтому нужно знать первые симптомы болезни.

Симптомы

Главный признак – поражение почек. Вторичный амилоидоз может протекать бессимптомно, пока болезнь не перейдет на 3 и 4 стадию. Затем появляется симптоматика почечной недостаточности.

Симптомы амилоидоза почек:

  • отеки лица и конечностей;
  • слабость;
  • перепады артериального давления;
  • диарея.

В некоторых случаях возникает аритмия, одышка, нарушается чувствительность конечностей.

Существуют 4 стадии амилоидоза, для каждой из них присуща своя симптоматика:

  • Латентная. Стадия может длиться до 5 лет. Болезнь протекает бессимптомно. На этой стадии могут появляться симптомы первичного заболевания, например, инфекционного процесса.
  • Протеинурическая. Для этой стадии характерно увеличение количества белка в моче, повышается СОЭ, диагностируют микрогематурию и лейкоцитурию. Стадия может длиться 10-15 лет.
  • Нефротическая. Симптомы основного заболевания стихают, на первый план выходит симптоматика нефротического синдрома. Для этой стадии присуща массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, а также артериальная гипертензия. Отеки могут появляться не только в области нижних конечностей и лица, но также в брюшной полости и оболочке сердца. Белок в крови резко уменьшается, поскольку он интенсивно выводится с мочой. Пациента беспокоит слабость, тошнота, жажда, сухость во рту. Снижается аппетит, поэтому больные сильно худеют. Из-за резкого снижения артериального давления возможны обмороки. Значительно снижается количество мочи, она может вовсе отсутствовать.
  • Азотемическая. На этой стадии развивается почечная недостаточность 4-ой степени или 5-ая степень хронической болезни почек. Орган сморщивается, уменьшается в размерах, становится плотнее. Характерные симптомы – уремическая интоксикация, а именно тошнота, рвота, слабость, боль в животе, повышение температуры тела до 37,5 ˚С, снижение пульса и давления. Мочевыделение прекращается.

На последней стадии не обойтись без гемодиализа. С помощью этой процедуры можно продлить жизнь пациента на 4 года и более.

Формы

Существуют такие формы:

  • Первичный амилоидоз (идиопатический). Причины и механизмы развития болезни в большинстве случаев определить не удается.
  • Врожденная форма (наследственная). Чаще заболевание возникает из-за генетического дефекта.
  • Вторичный амилоидоз (приобретенный). Болезнь является следствием перенесенных острых или хронических заболеваний.
  • Старческая форма. Изменение обмена белка связано с пожилым возрастом пациента.

Осложнения

Первичная форма наиболее опасна. Она развивается преимущественно у пациентов после 40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Часто амилоидоз осложняется тромбозом почечных вен. Если болезнь переходит на 4 стадию, то есть высокий риск смерти пациента от азотемической уремии.

Больные с амилоидозом на последних стадиях с развитием осложнений живут 1-3 года после постановки диагноза, но есть случаи, когда пациенты проживают 10 и более лет. Продолжительность жизни зависит от течения и вида основного заболевания, которое стало причиной амилоидоза.

Другие осложнения:

  • кровоизлияния;
  • тромбозы;
  • интеркуррентные инфекции;
  • сердечная и почечная недостаточность.

При диагнозе «амилоидоз» лечением нужно заниматься незамедлительно.

Если на 1 и 2 стадии пациенты трудоспособны, то на третьей они ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны. При хронической почечной недостаточности больному грозит инвалидность.

Профилактика

Основной профилактической мерой является лечение хронических заболеваний, которые могут привести к воспалительным процессам.

Для профилактики осложнений необходимо наблюдаться у нефролога и проходить обследование не менее 1-2 раза в год (при нефротическом синдроме – 1 раз в 3 месяца).

Прогноз на выздоровление благоприятный, только если диагностировать болезнь на ранней стадии. Выживаемость среди пациентов, которые находятся на последней стадии низкая, даже при адекватном лечении.

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/amiloidoz-pochek/

Первичный и вторичный амилоидоз почек: системный, диагностика, стадии и причины

Стадии амилоидоза почек

Следующая, протеинурическая (или альбуминурическая) стадия, наступает, когда амилоидный белок в тканях поражённых органов скапливается в достаточном количестве для того, чтобы проникнуть в другие отделы мочевыделительной системы.

Таким образом, кровяной белок начинает выделяться в мочу, причём со временем его количество в процентном соотношении лишь растёт. Это происходит из-за того, что процесс повреждения здоровых тканей почек необратим.

На этой стадии сами органы становятся более плотными (в отличие от липоидного нефроза, когда почки увеличены), а их цвет становится бледно-розовым. При этом внешние проявления болезни у больного практически отсутствуют.

Выявить белок в моче удаётся случайно, например, при прохождении медосмотров или диагностике иных заболеваний. Эта стадия длится на протяжении десяти-пятнадцати лет.

Последним этапом заболевания принято считать азотемическую (или уремическую) стадию. На этой фазе амилоидный нефроз поражает почки так сильно, что они становятся рубцово-сморщенными и перестают корректно функционировать. При этом описываемые органы теряют в размерах и становятся очень плотными.

Эта стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности, но главным отличием считается сохранение стойких отёков. Из-за проблем в работе почек и мочевыделительной системы продукты обмена, которые у здоровых людей выводятся с мочой, провоцируют отравление организма.

Усиливающаяся слабость, рвота и тошнота, боли в животе, а также повышение температуры до 37-37,5 градусов – вот характерные симптомы финальной стадии заболевания. К этому моменту моча, как правило, полностью отсутствует. К сожалению, существующие методики лечения не позволяют вывести накопившийся в организме амилоид.

В результате он поражает многие другие органы, среди которых можно отметить сердце, сосуды, печень, поджелудочную железу. Этим обусловлена крайне высокая смертность среди людей, страдающих данным заболеванием.

Нередко одновременно с почками (а в части случаев – и раньше) начинается поражение сердечной мышцы, в результате чего амилоид накапливается в ткани этого органа и провоцирует развитие сердечной недостаточности. Стенки сердца становятся жёстче, сама сердечная мышца увеличивается в размераз, а амилоиды также поражают и сердечные клапаны.

Всё это приводит к тому, что сердце не в состоянии справится даже с обычной нагрузкой, в результате чего кровь застаивается в отдельных частях организма, что лишь усугубляет отёки и проблемы с дыханием.

Для такого поражения сердца характерным признаком является возникновение одного из вида аритмий, в том числе тех, которые могут привести к смерти пациента.

Диагностка

Существуют различные диагностические методы этого заболевания, самым достоверным из которых считается анализ крови пациента. Такой способ возможно применить на любой стадии амилоидоза почек.

Именно анализ крови поможет выявить резкое повышение числа тромбоцитов с попутным уменьшением количества белков и гемоглобина.

При этом в сыворотке крови наблюдается повышенный уровень печёночного фермента.

Врач с большим опытом всегда начинает процесс диагностирования с изучения анамнеза жизни своего пациента. Это помогает ему определить, не страдает ли человек какими-либо хроническими заболеваниями, которые могут стать причиной дальнейшего воспаления, и не связаны ли условия труда или проживания пациента с постоянным воздействием на последнего токсичных веществ.

Другим достаточно действенным методом является электрокардиограмма. Благодаря ей можно выявить замедленный ритм сердцебиения, что является характерным признаком амилоидоза почек. В случае, если врачом будет вынесен дифференциальный диагноз, становится возможно приступить к лечению заболевания, спровоцировавшего амилоидоз.

Ещё одним эффективным методом диагностики является биопсия почек, которая помогает без проблем и очень точно определить количество амилоида в тканях различных органов, а также сосудах. При проведении данного вида диагностики через микроскопический прокол извлекают маленький кусочек ткани для исследования под микроскопом (так называемое “гистологическое исследование”).

Самым информативным методом из перечисленных принято считать микроскопию. Нередко назначается обследование различных органов с применением рентгенографии.

Кроме того, в последние годы стало возможным проведение компьютерной томографии почек, что позволяет изучить их строение послойно.

К сожалению, даже это не всегда дает возможность установить точные причины развития амилоидоза здоровых почек.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.